Chłoniak Burkitta – objawy, leczenie, rokowania

Chłoniak Burkitta to złośliwy nowotwór należący do grupy nieziarniczych. Jest to choroba wieku dziecięcego, gdyż stanowi aż 7% wszystkich zachorowań na złośliwe nowotwory u małych pacjentów. Rak ten wyróżnia się szybkim i agresywnym rozwojem, dlatego tak istotne jest wczesne postawienie trafnej diagnozy, która umożliwi odpowiednie leczenie.

Przyczyny/ czynniki ryzyka/ czynniki predysponujące

• Narażenie na oddziaływanie promieniowania jonizującego,
• Niedobory odpornościowe w organizmie zarówno wrodzone jak i nabyte,
• Narażenie na kontakt z niektórymi substancjami chemicznymi,
• Zakażenie wirusem EBV (Ebsteina-Barra).

Objawy chłoniak Burkitta

Jako iż choroba dotyka dzieci, o szczególną uważność alarmuje się rodziców. Objawy jakie daje chłoniak Burkitta mogą być niespecyficzne, szczególnie na samym początku i nie sugerować konieczności diagnostyki w kierunku nowotworu.

Jednak jeśli dziecko uskarża się na jakiekolwiek z przedstawionych poniżej dolegliwości warto wykonać dokładne badania.

• Bóle brzucha – spowodowane obecnością guza w obrębie jamy brzusznej,
• Zaburzenia łaknienia – spowodowane obecnością guza w obrębie jamy brzusznej,
• Powiększenie obwodu brzucha,
• Wyczuwalna masa w obrębie brzucha,
• Perforacja jelita – konsekwencja zmian,
• Wymioty,
• Zaparcia,
• Nudności,
• Biegunki,
• Duszności – lokalizacja guza w śródpiersiu, ucisk na drogi oddechowe,
• Kaszel – lokalizacja guza w śródpiersiu, ucisk na drogi oddechowe,
• Chrapanie w czasie snu – guz w tkance migdałków,
• Problemy z oddychaniem – guz w tkance migdałków,
• Trudności w połykaniu – guz w tkance migdałków,
• Zniekształcenie szyi w obwodzie jeśli schorzenie zajmuje węzły chłonne na szyi,
• Przemieszczenie, zmiana ułożenia zębów – guz zlokalizowany w jamie ustnej.

Postęp schorzenia

1. I faza – pojedynczy guz, lokalizujący się w jednej okolicy węzłów chłonnych lub jednym narządzie. Nie umiejscawia się w jamie brzusznej ani śródpiersiu.
2. II faza – guz zajmuje dwie grupy węzłów chłonnych bądź dwie inne struktury niż węzły chłonne, jednak zawsze po jednej stronie przepony. Możliwą lokalizacją jest również połączenie jelita cienkiego oraz jelita grubego.
3. III faza – choroba obejmuje węzły chłonne lub inne okolice po dwóch stronach przepony. Możliwe jest występowanie w śródpiersiu lub jamie brzusznej.
4. IV faza – choroba nowotworowa rozwinięta na ośrodkowy układ nerwowy oraz szpik kostny.

Typy

Wyróżniamy trzy rodzaje tego nowotworu:

• Endemiczny – występuje jedynie w Afryce,
• Sporadyczny – może wystąpić wszędzie na świecie,
• Związany z niedoborem odporności – może wystąpić wszędzie na świecie.

Diagnostyka

Pediatra powinien skierować dziecko na oddział onkologii dziecięcej do chirurga w celu przeprowadzenia dokładnej diagnostyki.

Zaleca się wykonanie następujących badań:

• Badania laboratoryjne krwi – morfologia z rozmazem, badania biochemiczne,
• RTG klatki piersiowej,
• Badanie ogólne moczu,
• Tomografia komputerowa klatki piersiowej,
• RTG jamy brzusznej,
• USG jamy brzusznej,
• Biopsja i badanie szpiku kostnego,
• Badanie płynu mózgowo- rdzeniowego,
• EKG,
• Echo serca,
• Scyntygrafia kości,
• Badanie laryngologiczne,
• Badanie wirusologiczne.

Leczenie chłoniaka Burkitta

W przypadku stwierdzenia chłoniaka Burkitta konieczne jest możliwie jak najszybsze wdrożenie odpowiedniego leczenia. W razie tej choroby wczesna diagnostyka stanowi element podstawowy, gdyż może się ona bardzo szybko rozwijać.

Główną formę leczniczą stanowi chemioterapia. Przed jej rozpoczęciem mały pacjent otrzymuje odpowiednią kroplówkę, która pomaga w osiągnięciu optymalnego poziomu nawodnienia organizmu oraz lek doustny o nazwie – allopurynol. Postępowanie takie ma zapobiec pojawieniu się powikłań po chemioterapii wywołanych przez rozpad guza takich jak niewydolność nerek.

W czasie leczenia pacjentom podaje się wielolekowe cykle chemioterapeutyczne. Składają się one z : metotreksatu, prednizonu, winkrystyny, cyklofosfamidu, etopozydu, doksorubicyny i cytarabiny.

W trakcie całego leczenia stosuje się również profilaktykę, która ma zapobiec zajęciu ośrodkowego układu nerwowego, w tym celu podawane są leki do kanału kręgowego.

Pośród innych metod leczniczych przy chłoniaku Burkitta wyróżniamy przeszczep komórek macierzystych, leczenie przeciwciałami monoklonalnymi, radioterapia oraz nowe terapie, które pozostają w fazie badań klinicznych.

Rokowania

Wczesne zdiagnozowanie choroby u dziecka bardzo dobrze rokuje. Jeśli chemioterapia zostanie włączona w początkowej fazie choroby to szanse na całkowite wyleczenie wynoszą aż 90%.

Jeśli choroba rozwinie się u osoby dorosłej. Co zdarza się rzadko to szanse na wyleczenie wynoszą 70-80%.