Ostra białaczka szpikowa (Aml) – objawy, leczenie i rokowania

Ostra białaczka szpikowa określana inaczej skrótem AML od angielskiej nazwy acute myeloid leukemia. Jest to choroba nowotworowa związana z układem krwiotwórczym. Zdecydowana większość przypadków występuje u osób dorosłych, zaś ryzyko zachorowania potęguje się wraz z wiekiem. Za najsilniej narażone uznaje się osoby, które przekroczyły 65 rok życia.

Szpik kostny jest specyficzną substancją, którą wypełnione są nasze kości. Jego najważniejszym zadaniem jest wytwarzanie składników krwi takich jak erytrocyty, leukocyty i trombocyty.

Gdy dochodzi do zachorowania na ostrą białaczkę szpikową zaatakowane zostają białe krwinki czyli leukocyty należące do grupy granulocytarnej. Skutkiem AML jest nowotworowe zmienienie się komórek, ich namnażanie w sposób całkowicie nie kontrolowany, kumulowanie się i wypieranie zdrowych leukocytów.

Wówczas pojawiają się symptomy choroby.

Zachorowania na ostrą białaczkę szpikową występują zdecydowanie częściej u panów niżeli u kobiet. Ilość zachorowań według statystyk wynosi 3,7 /100000 osób.

Dane wskazują iż przypadki AML to około 80% wszystkich białaczek ostrych jakie pojawiają się u osób dorosłych.

Przyczyny/ czynniki ryzyka/ czynniki predysponujące

Do obecnej chwili specjalistom nie udało się w pełni rozwikłać przyczyn rozwoju ostrej białaczki szpikowej. W związku z tak niejasną etiologią choroby dokładają jednocześnie wszelkich starań dla precyzyjnego określenia czynników, które predysponują do rozwoju AML.

• Narażenie na oddziaływanie promieniowania jonizującego,
• Wrodzone schorzenia genetyczne – zespół Downa, niedokrwistość Fanconiego, zespół Shwachmana- Diamonda, zespół Blooma, zespół ataksja-teleangiektazja, zespół Kostmanna,
• Palenie tytoniu,
• Narażenie na kontakt z substancjami chemicznymi – produkty przemiany ropy naftowej, benzen, farby, tlenek etylenu, płyny balsamujące, pestycydy, herbicydy,
• Radioterapia,
• Chemioterapia,
• Stosowanie niektórych leków – w szczególności substancji wykorzystywanych w leczeniu innych nowotworów. Znane są również przypadki uszkodzenia komórek szpiku kostnego w wyniku, którego rozwinęło się AML po stosowaniu niesteroidowego leku przeciwzapalnego o nazwie fenylbutazon, antybiotyku o nazwie chloramfenikol, czy metoksypsoralenie oraz chlorochinie.

Objawy AML

Objawy ostrej białaczki szpikowej pojawiają się stosunkowo późno. Wynikiem tego jest, że pierwsze niepokojące symptomy wielu chorych zauważa dopiero na niecałe trzy miesiące przed rozpoznaniem choroby. Sytuację taką spotka się u około połowy pacjentów.

Jakie objawy są wyróżniające dla AML?

• Znaczny wzrost podatności na tworzenie się siniaków, nawet przy stosunkowo lekkim uderzeniu,
• Pojawianie się guzków na skórze,
• Pojawianie się wybroczyn na skórze,
• Anemia,
• Bladość skóry,
• Apatia,
• Osłabienie,
• Narastające uczucie zmęczenia,
• Przerost dziąseł,
• Krwawienia z błon śluzowych jamy ustnej oraz nosa,
• Stany gorączkowe,
• Wyniszczenie organizmu,
• Nocne poty,
• Bóle kostno-stawowe,
• Duszność w czasie wysiłku,
• Szybkie męczenie się,
• Krwiomocz,
• Owrzodzenie dróg śluzowych,
• Wzrost podatności na zakażenia bakteryjne oraz drożdżakowe,
• Powiększenie śledziony,
• Powiększenie wątroby,
• Bóle kończyn,
• Powiększenie węzłów chłonnych,
• Powiększenie gruczołów łzowych,
• Powiększenie ślinianek.

Jedną z konsekwencji ostrej białaczki szpikowej może być zajęcie przez nią ośrodkowego układu nerwowego. Gdy dojdzie do ujawnienia się jej objawów zaobserwujemy: wymioty, porażenie nerwów czaszkowych czy bóle głowy.

Diagnostyka

• Morfologia krwi,
• Genetyczna charakterystyka komórek białaczkowych – na podstawie tego badania określane są rokowania, szanse chorego jak również ustala się najoptymalniejszy rodzaj leczenia,
• Biopsja szpiku,
• Badanie cytogenetyczne,
• Badanie molekularne,
• Badanie immunofenotypowe,
• Cytologia szpiku kostnego służy do postawienia ostatecznej diagnozy,

Wykonywane są również badania pomocnicze, których rolą jest wykluczenie innych schorzeń, z którymi różnicuje się AML – RTG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny i inne.

Leczenie ostrej białaczki szpikowej

Najpowszechniejszą i jednocześnie najskuteczniejszą formą leczenia ostrej białaczki szpikowej jest przeszczep szpiku kostnego. Postępowanie takie nie należy jednak do prostych, gdyż napotyka na liczne trudności. Na samym początku pojawia się wyzwanie związane z poszukiwaniem zgodnego dawcy.

Gdy dojdzie już do wykonania przeszczepu lekarze wskazują iż występuje wysoki odsetek wczesnej śmiertelności spowodowanej toksycznością narządową, infekcją pooperacyjną lub chorobą „przeszczep przeciwko gospodarzowi”.

Drugą stosowaną w leczeniu AML metodą leczniczą jest chemioterapia. Jej założeniem jest doprowadzenie do całkowitej reemisji choroby. Jednak istnieją pewne ograniczenia. Nie każdy pacjent może zostać do niej zakwalifikowany. Przeciwwskazaniem może być jego zły stan ogólny lub poważne choroby współistniejące.

Rokowania

Według danych statystycznych aż 80% pacjentów z AML to osoby które przekroczyły 65 rok życia. Jeśli objawy zostaną zbagatelizowane i nie podjęte zostanie odpowiednie leczenie to AML doprowadza do śmierci chorego już w ciągu 2-3 miesięcy od rozpoznania.

Zastosowanie standardowej chemioterapii pozwala na uzyskanie całkowitej reemisji na poziomie 50-80%.

Choroba ma tendencję do nawrotów. U 60-80% chorych, u których doszło do całkowitej reemisji choroba powraca w ciągu 2-3 lat.

Obecnie długość przeżycia chorych z AML wykosi średnio 10-16 miesięcy. Do zgonu dochodzi najczęściej w wyniku sepsy, niewydolności narządów wewnętrznych czy krwawień z OUN.