Kostniakomięsak jest jednym z najczęstszych pierwotnych nowotworów złośliwych kości rozwijających się u dzieci i młodzieży. Zmiany lokalizują się w okolicy płytki wzrostu na kościach długich, stąd jego powstanie wiąże się ze skokiem rozwojowo- wzrostowym. Ten rodzaj raka jest dwukrotnie częściej diagnozowany u chłopców niżeli u dziewczynek. Choroba rozpoznawana jest zwykle pomiędzy 10 a 20 rokiem życia.




Wszelkie nieprawidłowości jakie zauważymy u dzieci jak również u siebie, gdyż choroba może również pojawić się w starszym wieku należy konsultować z lekarzem. Pojawiające się gwałtownie dolegliwości, bez specjalnej przyczyny mogą świadczyć o rozwoju procesu nowotworowego.

Lokalizacja

Kostniakomięsak umiejscawia się zwykle w okolicy płytki wzrostowej kości długich, głównie:

  • Kości udowej,
  • Kości piszczelowej,
  • Kość strzałkowej,
  • Kości miednicy,
  • Kości płaskie,
  • Kości ramiennej.

Za najczęstszą lokalizacje uznaje się okolice kolana.

Rodzaje kostniakomięsaka

  • Pierwotny – do rozwoju choroby dochodzi na kości, która do tej pory nie była w żaden sposób zmieniona,
  • Wtórny – rozwija się jako konsekwencja łagodnych zmian w obrębie kości (dysplazja włóknista, zawał kości, choroba Pageta).

Przyczyny/ czynniki predysponujące/ czynniki ryzyka

Nie poznano do tej pory dokładnych przyczyn rozwoju kostniakomięsaka, jednak z dużym prawdopodobieństwem określa się czynniki ryzyka oraz elementy predysponujące.

  • Narażenie na oddziaływanie promieniowania jonizującego oraz innych szkodliwych czynników środowiskowych,
  • Gwałtowny i szybki wzrost kości – ta teoria posiada wsparcie w postaci faktów, które mówią iż choroba rozwija się w przeważającej większości przypadków w okresie dojrzewania czyli wtedy gdy dochodzi do silnego i bardzo szybkiego wzrostu kości, dodatkowo zmiany nowotworowe lokalizują się w okolicy płytki wzrostu,
  • Dziedziczenie – nowotwór w wielu przypadkach rozwija się u rodzeństwa, u osób chorujących na siatkówczaka, z zespołem Li-Fraumeni.

Objawy kostniakomięsaka

Niski stopień nasilenia objawów w początkowej fazie choroby prowadzi do jej bagatelizowania, a co za tym idzie często późnego wykrycia. Kostniakomięsak zwykle nie daje objawów ogólnych takich jak np. gorączka czy wyraźna utrata wagi. Objawy jakie się pojawiają są mało specyficzne i mogą wskazywać na inne znacznie powszechniejsze choroby, stąd badania w kierunku nowotworu kości przeprowadzane są dopiero gdy wykluczy się inne schorzenia.

  • Bóle kości – początkowo nawracające, o nasileniu zmiennym, z czasem silne i nieustające, potęgują się nocą.
  • Obrzęki w miejscu guza,
  • Osłabiona ruchomość zajętej kończyny,
  • Pogrubienie kończyny,
  • W niektórych przypadkach wystąpienie wysięku w stawie,
  • Deformacja ciała w miejscu występowania guza, uzależniona od jego rozmiaru,
  • Powstawanie patologicznych złamań kości.

Przerzuty

W przypadku kostniakomięsaka przerzuty pojawiają się bardzo szybko. Najczęściej zajmują płuca. Sporadycznie przenoszą się na inne kości, do mózgu czy szpiku kostnego. W momencie stawiania diagnozy, obecność przerzutów stwierdzana jest u 20% chorych.

Diagnostyka

  • RTG kości – uwidoczni zmiany w ich obrębie,
  • Badanie krwi,
  • Badanie moczu,
  • EKG oraz Echo serca,
  • Rezonans magnetyczny,
  • Tomografia komputerowa (oprócz kości sprawdza się płuca oraz mózg w celu sprawdzenia obecności przerzutów),
  • Scyntygrafia – pozwala na sprawdzenie czy występują przerzuty odległe,
  • Biopsja chirurgiczna lub biopsja gruboigłowa – pozwalają na określenie rodzaju nowotworu i wdrożenie odpowiedniej formy leczenia.

Leczenie kostniakomięsaka

  1. Chemioterapia wstępna – indukcyjna – pozwala na zmniejszenie wielkości guza przed operacją i usunięcie niewielkich przerzutów, które mogły się rozwinąć.
  2. Resekcja – operacja wycięcia guza wraz z zapasem zdrowej tkanki, która go otacza. Im mniejsza jest zmiana tym pewniejsze jest wykonanie operacji. Jeśli konieczne jest usunięcie kości lub jej fragmentu to dokonuje się uzupełnienia za pomocą przeszczepu kostnego bądź endoprotezy. Operacje tego typu z założenia mają charakter oszczędzający i nie mają powodować niepełnosprawności osoby chorej w wyniku leczenia.
  3. Radioterapia – znajduje zastosowanie przy dużych, nieoperacyjnych zmianach. Pozwala wówczas na zmniejszenie ich rozmiarów. Dzięki temu wykonanie operacji może stać się możliwe. W niektórych przypadkach będzie jedyną formą stosowanego leczenia i doprowadzi do całkowitej reemisji, może również być formą leczenia uzupełniającego po zabiegu operacyjnym jeśli nie udało się usunąć całości nowotworu. Wykorzystywana również jako forma leczenia paliatywnego w zaawansowanych przypadkach chorobowych.
  4. Chemioterapia uzupełniająca – powala na potrzymanie efektu operacji oraz pozbycie się ewentualnych komórek nowotworowych, które nie zostały wycięte.
  5. Amputacja – skrajna metoda znajdująca zastosowanie jedynie w sytuacji gdy dochodzi do znacznego naciekania nowotworu na nerwy oraz naczynia i stanowi jedyną formę ratowania życia i zdrowia chorego. Lekarz od strony etycznej musi przeanalizować konkretny przypadek i ocenić czy wykonanie amputacji będzie korzystne.
  6. Operacja usuwania przerzutów – przeprowadzane są również zabiegi chirurgiczne polegające na wycięciu przerzutów kostniakomięsaka np. z płuc.

Rokowania

  • 5- letnie przeżycie osiąga się średnio u 65-68% chorych,
  • 5- letnie przeżycie u chorych ze zlokalizowaną chorobą wynosi 75%,
  • 5 –letnie przeżycie u chorych z obecnością odległych przerzutów w momencie postawienia diagnozy wynosi 21%,
  • Notuje się 30-40% nawrotów choroby u osób, u których była ona wcześniej zlokalizowana (80% z tych osób ma diagnozowaną chorobę w formie przerzutów do płuc).

Co pogarsza rokowanie?

  • Lokalizacja w kręgosłupie lub miednicy,
  • Obecność przerzutów,
  • Kostniakomięsak rozwinięty z choroby Pageta,
  • Płeć męska,
  • Wiek powyżej 50 roku życia.

Profilaktyka

Do lekarza powinniśmy zgłosić się z wszelkimi nieprawidłowymi zmianami w obrębie kości i stawów. Zlecone zostanie zdjęcie RTG, które może nas uspokoić lub pozwolić na skuteczniejsze lecenie bo choroba zostanie szybko rozpoznana.

Po leczeniu

Osoby, którym udało uzyskać się całkowitą reemisję choroby powinny pozostać pod stalą kontrolą onkologiczną, gdyż w tej chorobie często diagnozuje się nawroty. Ich szybkie wykrycie pozwala na podjęcie skuteczniejszego leczenia i wydłużenie życia.