Przewlekła białaczka limfatyczna może nie zostać zdiagnozowana nawet przez wiele lat. Taka sytuacja ma miejsce u pacjentów, którzy nie dokonują regularnych badań krwi, a nawet unikają lekarza jak ognia. Schorzenie powoli rozwijając się przez lata może dawać bardzo skąpe objawy, które zrzucamy na karb stresu, przemęczenia czy zwykłej infekcji. Do rozpoznania choroby dochodzi często przypadkowo.




Nie u każdego chorego konieczne jest natychmiastowe wdrożenie leczenia. Powolna, wieloletnia, przewlekła choroba rozwija się bowiem niezwykle długo. Konieczne jest wówczas obserwowanie, wykonywanie regularnych badań i kontroli specjalistycznych, aby w razie konieczności włączyć leczenie. Jeśli mamy do czynienia z agresywną formą CLL może ona wykazywać odporność na stosowane leczenie i pomimo odpowiedniego postępowania prowadzić do śmierci.

Przewlekła białaczka limfatyczna jest najczęstszym nowotworem hematologicznym diagnozowanym pośród osób dorosłych. Stanowi aż 25-30 % wszystkich nowotworów związanych z układem krwionośnym. Co roku choroba stwierdzana jest u 4 na 100 tysięcy osób. Szczyt zachorowań przypada na 6 i 7 dekadę życia. Zdecydowanie, dwa razy częściej chorują panowie.

Przyczyny/ czynniki ryzyka/ czynniki predysponujące

Przyczyny rozwoju przewlekłej białaczki limfatycznej nie zostały do chwili obecnej poznane. Dzisiejsza wiedza opiera się na przypuszczeniach, obserwacjach i analizie konkretnych przypadków zachorowań.

  • Czynniki dziedziczne – naukowcy stawiają tezę iż do zachorowania niezbędne jest wystąpienie konkretnych predyspozycji genetycznych, gdyż odnotowane zostały przypadki rodzinnego występowania tego schorzenia.
  • Mutacje genetyczne – mają wpływ na rozwój choroby podobnie jak w innych przypadkach białaczek.
  • Płeć męska,
  • Wiek powyżej 60 roku życia.

Objawy przewlekłej białaczki limfatycznej

Przewlekła białaczka limfatyczna może dawać urozmaicone objawy, z uwagi na możliwość różnego przebiegu – długoletniego lub agresywnego. Wiele elementów występuje również osobniczo. U licznych pacjentów schorzenie zostaje wykryte przypadkowo, daje niewielkie objawy i nie wymaga podejmowania leczenia. Agresywna forma choroby to konieczność podjęcia natychmiastowej decyzji o wdrożeniu terapii.

  • Anemia,
  • Małopłytkowość,
  • Osłabienie układu odpornościowego,
  • Ogólne osłabienie organizmu,
  • Nawracające infekcje,
  • Bladość skóry oraz błon śluzowych,
  • Gorączka,
  • Skaza krwotoczna,
  • Nocne poty,
  • Duszności w czasie aktywności fizycznej,
  • Infekcje skóry, nerek, płuc a także innych narządów,
  • Niekontrolowany spadek masy ciała,
  • Obrzęk kostek,
  • Wysypka,
  • Wystąpienie objawów zespołu nadmiernej lepkości krwi,
  • Powiększenie wątroby,
  • Powiększenie śledziony,
  • Powiększenie węzłów chłonnych.

Diagnostyka

  • Badania krwi przede wszystkim morfologia z określeniem ilości poszczególnych elementów krwi. Badanie musi być wykonane kilka razy w odpowiednich odstępach czasu aby w pełni potwierdzić diagnozę.
  • Biopsja szpiku i jego badanie laboratoryjne.
  • Badanie cytogenetyczne pozwalające na określenie występowania zaburzeń chromosomalnych.
  • Ustalenie immunofenotypu limfocytów we krwi oraz szpiku kostnym.
  • Oznaczenie poziomu immunoglobulin we krwi.

Leczenie przewlekłej białaczki limfatycznej

W wielu przypadkach nie ma konieczność wdrażania leczenia. Około 30% chorych diagnozowanych jest we wczesnej fazie choroby, która postępuje niezwykle powoli. Ze względu na szczyt zachorowań pomiędzy 60 a 70 rokiem życia zgon następuje najczęściej z przyczyn naturalnych a nie jako skutek nowotworu.

U kolejnej grupy pacjentów wykorzystuje się postępowanie oparte na obserwowaniu i kontrolowaniu choroby. Bywa że konieczność wdrożenia leczenie nie pojawia się wcale. Wprowadza się je w momencie gdy choroba zaczyna postępować lub gdy zmienia swoją postać w agresywną.

Osoby chore, u których rozpoznanie postawione zostało w zaawansowanej fazie choroby wymagają podjęcia natychmiastowej decyzji o rozpoczęciu postępowania terapeutycznego. Podstawą leczenia osób starszych jest chemioterapia oparta na analogach purynowych połączonych z cyklofosfamidem.

Coraz powszechniejsza staje się również nowoczesna metoda wykorzystująca przeciwciała monoklonalne, które pozwalają uwidocznić dla ludzkiego organizmu komórki białaczkowe, dzięki czemu ustrój ma możliwość samodzielnej walki z nimi i ich zniszczenia.

Jeśli zachorowanie stwierdzone zostaje u osoby poniżej 60 roku życia to możliwe jest również dokonanie przeszczepu szpiku lub komórek macierzystych. Jest to jednak niezwykle rzadkie postępowanie, gdyż przeważająca większość zachorowań występuje u osób starszych.

Zastosowanie znajduje również napromieniowanie radioterapeutyczne w przypadku CLL wykorzystywane jest w celu zmniejszenia powiększonych chorobowo węzłów chłonnych.

Dodatkowo jeśli limfocyty białaczkowe gromadzą się w śledzionie konieczna może okazać się operacja chirurgiczna. Stosowane jest jednocześnie tzw. leczenie uzupełniające czyli skoncentrowane na łagodzeniu objawów. Polega ono na wykonywaniu transfuzji krwi, podawaniu leków o działaniu przeciwwirusowym, przeciwgrzybicznym czy antybiotyków, a czasem sterydów.

Rokowania

Statystyki wskazują iż pacjenci, u których wykryta zostanie przewlekła białaczka limfatyczna we wczesnej fazie mogą przeżyć przeszło 10 lat, o ile zgon nie nastąpi z innych, naturalnych przyczyn.

Jeśli mamy do czynienia z agresywną odmianą choroby lub diagnoza postawiona zostaje późno przeżycie plasuje się na poziomie 3 lat.