Siatkowczak jest nowotworem złośliwym oka występującym u dzieci. Jest to schorzenie stosunkowo rzadkie, gdyż co roku w Polsce diagnozowane jest 22-27 nowych przypadków zachorowania. To guz wewnątrzgałkowy, do jego rozwoju dochodzi z niedojrzałych komórek w obrębie siatkówki, które ulegają zezłośliwieniu. Jest to jeden z bardziej niebezpiecznych i częściej występujących nowotworów złośliwych u dzieci, stanowi około 3% wszystkich diagnozowanych.




Nie podjęcie właściwego leczenia, zbagatelizowanie objawów może doprowadzić w stosunkowo krótkim czasie do śmierci. Dlatego niezwykle ważne jest zwracanie uwagi na wszelkie nieprawidłowości u najmłodszych. Szybka reakcja i wdrożenie terapii dają przeszło 90% szans na całkowite wyleczenie.

Przyczyny/ czynniki ryzyka/ czynniki predysponujące

Zgromadzone przez specjalistów dane wskazują iż aż około 40% wszystkich przypadków siatkówczaka spowodowanych jest czynnikami genetycznymi. Choroba dziedziczy się autosomalnie dominująco z penetracją 80-100%. Zachorowania pojawiają się jako wynik mutacji genu RPE1.

Drugą postacią schorzenia jest niedziedziczna wywołana przez mutację genową, która nie jest dziedziczona. Obie formy w znaczny sposób różnią się pomiędzy sobą.

Zaawansowana postać siatkówczaka. Źródło: Wikipedia

Zaawansowana postać siatkówczaka. Źródło: Wikipedia

Objawy siatkówczaka

Dokładne objawy jakie daje siatkówczak uzależnione są od jego wielkości oraz dokładnego umiejscowienia. Najczęściej wymagają spostrzegawczości rodziców i innych bliskich dziecka. Zmiany można również bardzo często zauważyć na fotografiach.

  • Leukokoria – źrenica w jednym lub obydwu gałkach ocznych wydaje się odbijać światło, mieć białą, żółtą lub zielonkawą plamkę, która się powiększa. Jest to odbicie tkanki guza nowotworowego. Inaczej nazywa się ślepym kocim okiem lub kocim błyskiem.
  • Jaskra.
  • Zez- jest jednym z częstszych objawów siatkówczaka, dlatego jeśli w jakiejkolwiek formie występuje u dziecka powinien skłaniać do diagnostyki różnicowej w kierunku siatkówczaka.
  • Wytrzeszcz.
  • Poszerzenie źrenicy.
  • Nawracający stan zapalny.
  • Małoocze.
  • Różne barwy tęczówek oka.
Leukokoria (prawe oko) świadcząca o obecności guza. Źródło: Wikipedia

Leukokoria (prawe oko) świadcząca o obecności guza. Źródło: Wikipedia

Diagnostyka

  • Oftalmoskopia – wziernikowanie oka, badanie dna oka. Procedura wykonywana jest przez specjalną aparaturę. Najczęściej nowotwór ten dotyczy dzieci i badanie pod jego kontem również, więc z uwagi na wiek pacjentów wykonuje się je w znieczuleniu.
  • Tomografia komputerowa.
  • USG.
  • Rezonans magnetyczny – daje możliwość wykonania ewentualnego nacieczenia nerwu wzrokowego.

Leczenie siatkówczaka

Postępowanie terapeutyczne jest w dużej mierze osobnicze, uzależnione od konkretnego przypadku. Specjaliści wskazują, że im wcześniej postawiona zostanie diagnoza tym większe są szansę na uzyskanie całkowitego wyleczenia, zachowanie oka czy w ogóle widzenia.

Zmiany o mniejszym rozmiarze i nasileniu leczy się z zastosowaniem zabiegów laserowych oraz krioterapeutycznych, których celem jest zniszczenie naczyń, które doprowadzają krew i powodują odżywienie guza.

Guzy o większych rozmiarach leczone są z zastosowaniem miejscowej radioterapii oraz leków chemioterapeutycznych. Większość dzieci stosunkowo dobrze na nie reaguje dzięki czemu osiągany jest wysoki poziom reemisji choroby.

Enukleacja jest zabiegiem wycięcia gałki ocznej wykonywanym w ostateczności. Przykładem, gdy takie postępowanie jest konieczne są sytuacje gdy dziecko całkowicie utraciło widzenie w oku lub jeśli nowotwór zaczął naciekać do struktur oczodołu. Jest to zabieg z konieczności ratujący życie, gdyż w przypadku siatkówczaka sporadycznie mogą również wystąpić przerzuty do mózgu oraz węzłów chłonnych.

Rokowania

Współcześnie znane i wykorzystywane metody leczenia pozwalają na całkowite wyleczenie przeszło 90% małych pacjentów. W wielu przypadkach udaje się również zachować dostateczny poziom widzenia przynajmniej w jednym oku.

Precyzyjne rokowania zależne są od konkretnego przypadku – umiejscowienia zmiany, jej rozległości, stopnia zaawansowania czy podatności na stosowane leczenie.