Ostra białaczka lmfoblastyczna (ALL) to najczęstszy rodzaj nowotworu krwi diagnozowany pośród dzieci i młodzieży. Aż około 80% małych pacjentów choruje właśnie na tę postać schorzenia. Jest to choroba dotycząca tkanki, która wypełnia nasze kości – szpiku kostnego. Odpowiedzialny jest on za produkcje poszczególnych komórek krwi – erytrocytów, trombocytów oraz leukocytów. W ostrej białaczce limfoblastycznej dochodzi do chorobowej przemiany leukocytów. Skutkiem tego jest ich niekontrolowane namnażanie się i wypieranie zdrowych struktur.




ALL jest najpowszechniejszą chorobą nowotworową wieku dziecięcego, gdyż stanowi aż około 23 % wszystkich nowotworów jakie w ciągu roku diagnozuje się u najmłodszych. Szczyt zachorowalności plasuje się pomiędzy 2 a 4 rokiem życia. Zauważalnym symptomem może być znaczne powiększenie węzłów chłonnych, które nie wykazują bolesności. W przeważającej większości przypadków objawy chorobowe utrzymują się przez około 2 do 6 tygodni zanim dziecko znajdzie się w szpitalu i zostanie odpowiednio zdiagnozowane – choroba wyróżnia się więc gwałtowny, szybkim i ostrym przebiegiem.

Przyczyny/ czynniki ryzyka / czynniki predysponujące

Obecnie nie zostały jeszcze w pełni poznane przyczyny występowania białaczek, w tym ostrej białaczki limfoblastycznej. Znamy natomiast szereg czynników, których udział może przyczynić się do rozwoju stanu chorobowego.

  • Narażenie na oddziaływanie promieniowania jonizującego,
  • Schorzenia wywołane przez zaburzenia chromosomowymi np. zespół Downa,
  • Zakażenie niektórymi wirusami, np. wirusem Ebsteina-Barr,
  • Narażenie na działanie niektórych substancji chemicznych, w tym niektórych leków, najczęściej ekspozycja musi przebiegać przez określony czas a substancja musi być w odpowiedniej formie aby doprowadzić do powstania zmian,
  • Zespół ataksja- teleangiektazja,
  • Niedokrwistość plastyczna Fanconiego,
  • Narażenie na wysokie dawki promieniowania,
  • Mutacje genetyczne,
  • Częściej chorują chłopcy,
  • Wiek 2-5 lat,
  • Wewnątrzustrojowe mechanizmy – immunologiczne, hormonalne.

Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej

Początkowe objawy choroby mogą wskazywać na zwykle przeziębienie, infekcje i nie skłaniają do podjęcia odpowiedniego leczenia a nawet wykonania badań, które mogłyby zasugerować tak poważną chorobę. Objawy białaczki bywają niespecyficzne, jak również miejscowe zależne od kości jaka została zajęta. Symptomy pojawiają się jako skutek niewłaściwych procesów zachodzących w kościach.

  • Bóle kostne,
  • Wysoka gorączka,
  • Stany podgorączkowe,
  • Objawy skazy krwotocznej,
  • Anemia,
  • Osłabienie,
  • Bladość,
  • Drażliwość,
  • Senność,
  • Wybroczyny,
  • Krwawe podbiegnięcia na skórze,
  • Siniaki powstające przy lekkim uderzeniu,
  • Krwawienia z nosa,
  • Krwawienia z dziąseł,
  • Małopłytkowość,
  • Obniżenie liczby granulocytów, która stanowi przyczynę infekcji,
  • Powiększenie wątroby,
  • Powiększenie śledziony,
  • Powiększenie węzłów chłonnych,
  • Nocne poty,
  • Ogólne osłabienie,
  • Łatwe męczenie się,
  • Bóle brzucha,
  • Zanik apetytu,
  • Bóle stawowe,
  • Zmiana usposobienia,
  • Apatia,
  • Nawracające infekcje,
  • Bóle głowy,
  • Wymioty,
  • Powiększenie jąder,
  • Większa podatność na zakażenia i infekcje.

Powikłania

  • Białaczkowe zapalenie opon mózgowych,
  • Powiększenie wątroby i śledziony,
  • Pogorszenie ostrości widzenia,
  • Objawy zapalenia ucha,
  • Duszność dochodząca do niewydolności oddechowej w przypadku zajęcia płuc,
  • Niewydolność mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca, w sytuacji gdy dojdzie do zajęcia układu krążenia,
  • Zajęcie układu moczowego może powodować krwiomocz.

Diagnostyka

  • Badania krwi – morfologia z rozmazem,
  • USG jamy brzusznej,
  • Echo serca,
  • Badanie szpiku kostnego,
  • Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego,
  • Badanie kariotypu mające na celu wykrycie anomalii chromosomowych,
  • Badania immunofenotypowe,
  • Badania cytogenetyczne oraz molekularne komórek białaczkowych,
  • RTG,
  • Tomografia komputerowa,
  • Rezonans magnetyczny.

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej

Celem podejmowanych działań leczniczych jest doprowadzenie do całkowitej reemisji choroby i wyleczenia. Gdy ostra białaczka limfoblastyczna zostaje zdiagnozowana konieczne jest dokładne określenie jej podtypu i ustalenie rokowań. Pozwala to na zaplanowanie schematu leczenia odpowiedniego dla danego przypadku. Cały proces powrotu do zdrowia jest długotrwały, wieloetapowy i dość mozolny.

Podstawą leczenia ostrych białaczek limfoblastycznch jest chemioterapia. ALL dobrze reaguje na podawane leki. Dane pokazują iż zastosowanie odpowiedniego leczenia doprowadza do reemisji aż u 70-80% chorych dzieci, oznacza to osiągnięcie co najmniej 5 –letniego okresu pozbawionego jakichkolwiek objawów choroby nowotworowej.

Początkowa faza leczenia ma na celu indukowanie reemisji czyli doprowadzenie do pozbycia się wszelkich komórek blastycznych z krwi. Leki cytostatyczne podaje się wówczas przez okres 4-6 tygodni.

Następnym etapem jest faza konsolidacyjna w czasie której w wielomiesięcznym leczeniu dążymy do pozbycia się tzw. Choroby resztkowej czyli komórek nowotworowych, które mogły jeszcze pozostać w organizmie po wstępnym etapie leczenia. Stosuje się pulsy chemioterapii.

Kolejnym etapem leczenia jest faza pokonsolidacyjna, której zadaniem jest utrzymanie osiągniętej reemisji i nie dopuszczanie do nawrotów.

Przedstawiony powyżej schemat stanowi podstawę w leczeniu białaczek i pozwala na uzyskanie dobrych efektów leczniczych. Jednak zależnie od ogólnego stanu pacjenta, oraz grupy ryzyka w jakiej się znalazł możliwe jest również przeprowadzenie przeszczepu szpiku kostnego. Prowadzi się również leczenie podtrzymujące bądź korzysta z doświadczalnej metody leczenia za pomocą przeciwciał monoklonalnych.

W toku leczenia pacjent powinien być odpowiednio chroniony przed infekcjami i zakażeniami, które stanowią dla niego duże zagrożenie. Dlatego cały proces leczniczy odbywa się w wyspecjalizowanych klinikach hematologicznych.

Warto również zwrócić szczególną uwagę na zaplanowanie właściwej diety, która będzie dostarczać odpowiednią ilość kalorii. Najlepiej zwrócić się w tej kwestii do wykwalifikowanego dietetyka klinicznego.

Komfort psychiczny zarówno dziecka jak i jego najbliższych stanowi ważny element leczenia choroby nowotworowej. W profesjonalnych klinikach można uzyskać pomoc i wsparcie profesjonalnych psychologów.

Rokowania

U dzieci w wieku 2 – 10 lat zastosowanie odpowiedniego leczenia przynosi całkowite wyleczenie na poziomie 80%.
Wczesne wykrycie, początków choroby pozwala na wyleczenie nawet w 98% przypadków.

Czynniki pogarszające rokowania:

  • Obecność chromosomu Philadelphia,
  • Wiek poniżej 2 lat lub powyżej 10,
  • Płeć męska,
  • Wysoki poziom białych krwinek w chwili rozpoznania choroby,
  • Brak poprawy i reemisji zmian po 28 dniach stosowania chemioterapii,
  • Występowanie złego kariotypu – powyżej 4 nieprawidłowości,
  • Niska hipodiploidia bądź nawet triploidia.