Ostra białaczka limfoblastyczna – objawy, leczenie i rokowania
Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) to najczęstszy rodzaj nowotworu krwi diagnozowany pośród dzieci i młodzieży. Aż około 80% małych pacjentów choruje właśnie na tę postać schorzenia. Jest to choroba dotycząca tkanki, która wypełnia nasze kości – szpiku kostnego. Odpowiedzialny jest on za produkcje poszczególnych komórek krwi – erytrocytów, trombocytów oraz leukocytów. W ostrej białaczce limfoblastycznej dochodzi do chorobowej przemiany leukocytów. Skutkiem tego jest ich niekontrolowane namnażanie się i wypieranie zdrowych struktur.
ALL jest najpowszechniejszą chorobą nowotworową wieku dziecięcego, gdyż stanowi aż około 23 % wszystkich nowotworów jakie w ciągu roku diagnozuje się u najmłodszych. Szczyt zachorowalności plasuje się pomiędzy 2 a 4 rokiem życia. Zauważalnym symptomem może być znaczne powiększenie węzłów chłonnych, które nie wykazują bolesności. W przeważającej większości przypadków objawy chorobowe utrzymują się przez około 2 do 6 tygodni zanim dziecko znajdzie się w szpitalu i zostanie odpowiednio zdiagnozowane – choroba wyróżnia się więc gwałtowny, szybkim i ostrym przebiegiem.
Spis treści
Przyczyny/ czynniki ryzyka / czynniki predysponujące
Obecnie nie zostały jeszcze w pełni poznane przyczyny występowania białaczek, w tym ostrej białaczki limfoblastycznej.
Znamy natomiast szereg czynników, których udział może przyczynić się do rozwoju stanu chorobowego.
- Narażenie na oddziaływanie promieniowania jonizującego,
- Schorzenia wywołane przez zaburzenia chromosomowymi np. zespół Downa,
- Zakażenie niektórymi wirusami, np. wirusem Ebsteina-Barr,
- Narażenie na działanie niektórych substancji chemicznych, w tym niektórych leków, najczęściej ekspozycja musi przebiegać przez określony czas a substancja musi być w odpowiedniej formie aby doprowadzić do powstania zmian,
- Zespół ataksja- teleangiektazja,
- Niedokrwistość plastyczna Fanconiego,
- Narażenie na wysokie dawki promieniowania,
- Mutacje genetyczne,
- Częściej chorują chłopcy,
- Wiek 2-5 lat,
- Wewnątrzustrojowe mechanizmy – immunologiczne, hormonalne.
Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej
Początkowe objawy choroby mogą wskazywać na zwykle przeziębienie, infekcje i nie skłaniają do podjęcia odpowiedniego leczenia a nawet wykonania badań, które mogłyby zasugerować tak poważną chorobę. Objawy białaczki bywają niespecyficzne, jak również miejscowe zależne od kości jaka została zajęta.
Symptomy pojawiają się jako skutek niewłaściwych procesów zachodzących w kościach.
- Bóle kostne,
- Wysoka gorączka,
- Stany podgorączkowe,
- Objawy skazy krwotocznej,
- Anemia,
- Osłabienie,
- Bladość,
- Drażliwość,
- Senność,
- Wybroczyny,
- Krwawe podbiegnięcia na skórze,
- Siniaki powstające przy lekkim uderzeniu,
- Krwawienia z nosa,
- Krwawienia z dziąseł,
- Małopłytkowość,
- Obniżenie liczby granulocytów, która stanowi przyczynę infekcji,
- Powiększenie wątroby,
- Powiększenie śledziony,
- Powiększenie węzłów chłonnych,
- Nocne poty,
- Ogólne osłabienie,
- Łatwe męczenie się,
- Bóle brzucha,
- Zanik apetytu,
- Bóle stawowe,
- Zmiana usposobienia,
- Apatia,
- Nawracające infekcje,
- Bóle głowy,
- Wymioty,
- Powiększenie jąder,
- Większa podatność na zakażenia i infekcje.
Powikłania
- Białaczkowe zapalenie opon mózgowych,
- Powiększenie wątroby i śledziony,
- Pogorszenie ostrości widzenia,
- Objawy zapalenia ucha,
- Duszność dochodząca do niewydolności oddechowej w przypadku zajęcia płuc,
- Niewydolność mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca, w sytuacji gdy dojdzie do zajęcia układu krążenia,
- Zajęcie układu moczowego może powodować krwiomocz.
Diagnostyka
- Badania krwi – morfologia z rozmazem,
- USG jamy brzusznej,
- Echo serca,
- Badanie szpiku kostnego,
- Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego,
- Badanie kariotypu mające na celu wykrycie anomalii chromosomowych,
- Badania immunofenotypowe,
- Badania cytogenetyczne oraz molekularne komórek białaczkowych,
- RTG,
- Tomografia komputerowa,
- Rezonans magnetyczny.
Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej
Celem podejmowanych działań leczniczych jest doprowadzenie do całkowitej reemisji choroby i wyleczenia.
Gdy ostra białaczka limfoblastyczna zostaje zdiagnozowana konieczne jest dokładne określenie jej podtypu i ustalenie rokowań.
Pozwala to na zaplanowanie schematu leczenia odpowiedniego dla danego przypadku. Cały proces powrotu do zdrowia jest długotrwały, wieloetapowy i dość mozolny.
Podstawą leczenia ostrych białaczek limfoblastycznch jest chemioterapia. ALL dobrze reaguje na podawane leki. Dane pokazują iż zastosowanie odpowiedniego leczenia doprowadza do reemisji aż u 70-80% chorych dzieci, oznacza to osiągnięcie co najmniej 5 –letniego okresu pozbawionego jakichkolwiek objawów choroby nowotworowej.
Początkowa faza leczenia ma na celu indukowanie reemisji czyli doprowadzenie do pozbycia się wszelkich komórek blastycznych z krwi. Leki cytostatyczne podaje się wówczas przez okres 4-6 tygodni.
Następnym etapem jest faza konsolidacyjna w czasie której w wielomiesięcznym leczeniu dążymy do pozbycia się tzw. Choroby resztkowej czyli komórek nowotworowych, które mogły jeszcze pozostać w organizmie po wstępnym etapie leczenia. Stosuje się pulsy chemioterapii.
Kolejnym etapem leczenia jest faza pokonsolidacyjna, której zadaniem jest utrzymanie osiągniętej reemisji i nie dopuszczanie do nawrotów.
Przedstawiony powyżej schemat stanowi podstawę w leczeniu białaczek i pozwala na uzyskanie dobrych efektów leczniczych. Jednak zależnie od ogólnego stanu pacjenta, oraz grupy ryzyka w jakiej się znalazł możliwe jest również przeprowadzenie przeszczepu szpiku kostnego. Prowadzi się również leczenie podtrzymujące bądź korzysta z doświadczalnej metody leczenia za pomocą przeciwciał monoklonalnych.
W toku leczenia pacjent powinien być odpowiednio chroniony przed infekcjami i zakażeniami, które stanowią dla niego duże zagrożenie. Dlatego cały proces leczniczy odbywa się w wyspecjalizowanych klinikach hematologicznych.
Warto również zwrócić szczególną uwagę na zaplanowanie właściwej diety, która będzie dostarczać odpowiednią ilość kalorii. Najlepiej zwrócić się w tej kwestii do wykwalifikowanego dietetyka klinicznego.
Komfort psychiczny zarówno dziecka jak i jego najbliższych stanowi ważny element leczenia choroby nowotworowej. W profesjonalnych klinikach można uzyskać pomoc i wsparcie profesjonalnych psychologów.
Rokowania
U dzieci w wieku 2 – 10 lat zastosowanie odpowiedniego leczenia przynosi całkowite wyleczenie na poziomie 80%.
Wczesne wykrycie, początków choroby pozwala na wyleczenie nawet w 98% przypadków.
Czynniki pogarszające rokowania:
- Obecność chromosomu Philadelphia,
- Wiek poniżej 2 lat lub powyżej 10,
- Płeć męska,
- Wysoki poziom białych krwinek w chwili rozpoznania choroby,
- Brak poprawy i reemisji zmian po 28 dniach stosowania chemioterapii,
- Występowanie złego kariotypu – powyżej 4 nieprawidłowości,
- Niska hipodiploidia bądź nawet triploidia.