Przewlekła białaczka szpikowa określana jest również skrótem CML jest chorobą podstępną, trudną do zdiagnozowania. Rozwija się ona powoli, a pojawiające się dolegliwości najczęściej traktujemy powierzchownie zrzucając na zmęczenie, stres bądź inne codzienne czynniki. Gdy wreszcie trafiamy do lekarza i wykonujemy tak podstawowe badanie jak morfologia krwi, która prowadzi do kolejnych testów, okazuje się że choroba nowotworowa jest już w ostrej zaawansowanej fazie, a poziom białych krwinek nieprawidłowo zmienionych jest niezwykle wysoki.




Początek przewlekłej białaczki szpikowej to zjawisko nieprawidłowego podziału jednej komórki macierzystej w szpiku kostnym. W wyniku tego rozpoczyna się proces nieustannego namnażania nowotworowo zmienionych komórek, które powodują wypieranie zdrowych oraz upośledzają pracę narządów. Krew pacjentów z CML ma lekko białawy odcień. Na tę odmianę białaczki chorują w przeważającej większości osoby dorosłe, jest ona diagnozowana u dzieci jednak w znacznie mniejszym odsetku.

Przyczyny CML/ czynniki ryzyka/ czynniki predysponujące

Przyczyny powstawania nowotworów krwi nie są na do chwili obecnej dokładnie znane. Podobnie sprawa wygląda w przypadku przewlekłej białaczki szpikowej. Możemy jednak z dużym prawdopodobieństwem określić elementy predysponujące i wołające wystąpienie zachorowania. Niekiedy przyczyny będą w pełni osobnicze lub choroba wywołana zostanie przez kilka sprzężonych ze sobą czynników.

  • Narażenie na działanie promieniowania jonizującego,
  • Narażenie na kontakt z substancjami chemicznym w określonych formach i dawkach – narażenie zawodowe,
  • Narażenie wynikające ze stosowania niektórych leków,
  • Obecność chromosomu Philadelphia,
  • Promieniowanie – również takie które stosowane jest w leczeniu chorób nowotworowych może zwiększać ryzyko zachorowania,
  • Wiek 50-60 lat,
  • Nieco częściej chorują panowie.

Objawy przewlekłej białaczki szpikowej

Objawy pojawiające się w wyniku przewlekłej białaczki szpikowej nie są charakterystyczne. Wynikiem takiego stanu rzeczy jest ich pomijanie przez chorych, bagatelizowanie i znaczne odkładanie w czasie wizyty u lekarza. Zwykle doskwierające nam symptomy interpretujemy jako przeziębienie, przemęczenie czy wynik codziennego stresu, który jest nieodłącznym elementem życia każdego z nas. Nie zdajemy sobie sprawy iż w naszym organizmie rozwija się proces nowotworowy i choroba zdiagnozowana zostaje dopiero w swojej zaawansowanej fazie.

  • Nocne poty,
  • Zmęczenie,
  • Znaczna ospałość,
  • Spadek masy ciała,
  • Zanik apetytu,
  • Podwyższona temperatura ciała/ gorączka,
  • Powiększenie wątroby,
  • Powiększenie śledziony,
  • Postępujące pogarszanie się samopoczucia,
  • Bladość powłok skórnych,
  • Kłopoty z oddychaniem,
  • Zaburzenia świadomości,
  • Zaburzenia widzenia,
  • Bóle głowy,
  • Ból w lewym podżebrzu,
  • Uczucie pełności w jamie brzusznej,
  • Bóle kości,
  • Bóle brzucha,
  • Brak tolerancji wysokich temperatur,
  • Anemia.
Chromosom Philadelphia. Źródło: Wikipedia

Chromosom Philadelphia. Źródło: Wikipedia

Fazy choroby

Jeśli przewlekła białaczka szpikowa nie zostanie poddana odpowiedniemu leczeniu to przebiegać będzie w trzech kolejnych fazach:

  • Faza przewlekła – objawy choroby są stosunkowo łagodne, w organizmie nadal są białe krwinki zdolne do walki z infekcją.
  • Faza akceleracji – rozpoczyna się anemia, ilość białych krwinek może spaść bądź wzrosnąć, spada ilość płytek krwi, stwierdza się wzrost liczebności komórek blastycznych oraz opuchnięcie śledziony.
  • Faza przełomu blastycznego – wysoki poziom komórek blastycznych zarówno w szpiku kostnym jak i we krwi, spada ilość czerwonych krwinek i płytek krwi, występują infekcje i krwawienia. W tej fazie choroby pacjent odczuwa silne zmęczenie, ma spłycony oddech, bolą kości oraz brzuch.

Profilaktyka

CML jest podstępną chorobą przed którą ciężko jest się bronić. Jednak jeśli zostanie odpowiednio wcześnie zdiagnozowana może być w pełni wyleczalna i daje dużo lepsze rokowania. Każdy z nas powinien raz do roku kontrolnie wykonywać niekłopotliwe i tanie badanie morfologiczne krwi. Jeśli wystąpią jakiekolwiek nieprawidłowości będą one stanowiły podstawę do dalszych badan i ewentualnego wykrycia schorzenia, które dopiero się zaczyna.

Diagnostyka

  • Badanie laboratoryjne krwi – przede wszystkim morfologia, która pozwala na ocenę oraz określenie liczebności poszczególnych składników krwi. W przypadku białaczki charakterystyczne będzie obniżenie poziomu czerwonych krwinek, podwyższenie poziomu białych krwinek, zmieniona ilość płytek krwi oraz obecność komórek blastycznych, które nie występują u osób zdrowych.
  • Biopsja szpiku kostnego i badanie laboratoryjne pobranej próbki. Materiał sprawdzany jest pod kątem obecności chromosomu Philadelphia.
  • Badanie cytogenetyczne,
  • Badanie molekularne,
  • RTG,
  • Tomografia komputerowa,
  • Rezonans magnetyczny,
  • Inne w zależności od zajętych kości i narządów.

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej

Za podstawowy cel leczenia, w każdej z faz chorobowych stawia się zniszczenie komórek szpiku z nieprawidłowym genem. W późniejszych fazach ważne jest również cofnięcie schorzenia do fazy przewlekłej. Najczęściej stosowane jest leczenie farmakologiczne, odpowiednio dostosowywane leki podawane są doustnie.

Inną metodą leczenia jest przeprowadzenie zabiegu Leukaferezy, w czasie którego niszczone są nieprawidłowe białe krwinki. Stosuje się go w przypadku ich wysokiego nagromadzenia.

Kolejną stosowaną metodą leczenia jest przeszczep szpiku kostnego. Nie wszyscy pacjenci zostaną do niego zakwalifikowani, chociażby z uwagi na swój stan ogólny czy inne współwystępujące choroby. Zabieg niesie za sobą również wysokie ryzyko pojawienia się powikłań. Jeśli istnieją wskazania do przeprowadzenia przeszczepu to konieczne będzie znalezienie zgodnego dawcy. Najoptymalniejszą sytuację stanowi taka, gdy może nim być ktoś z naszych bliskich. Jeśli tak nie jest znalezienie odpowiedniej osoby może pochłonąć nieco czasu.

Rokowania

Wcześnie wykryta przewlekła białaczka szpikowa daje duże szanse na całkowite wyleczenie i uniknięcie nawrotów choroby w późniejszych latach. Całkowita przeżywalność uzależniona jest od rodzaju choroby i zastosowanego leczenia jednak waha się na wysokim poziomie od 60-90 %.