Mięsak Ewinga nazywany jest inaczej guzem Ewinga. Schorzenie to zostało po raz pierwszy zauważone i opisane przez patologa pochodzącego ze Stanów Zjednoczonych Jamesa Ewinga w 1921 roku. Był on szanowanym i wybitnym lekarzem, współtworzył prestiżowe centrum onkologiczne w Nowym Yorku. Zauważył, iż nowotwór ten jest bardzo złośliwy i szybko postępuje, jednocześnie wykazując wysoki poziom reakcji na działania radioterapeutyczne.




Kości – to właśnie je atakuje mięsak Ewinga. Jest nowotworem pierwotnym, złośliwym. A ten rodzaj zmian jest najczęściej rozpoznawany pośród dzieci oraz młodych osób dorosłych. Statystyki podają iż obejmuje on około 6% wszystkich przypadków występowania złośliwych nowotworów, pierwotnych w obrębie kości. Wśród dzieci natomiast znajduje się na drugim miejscu pod względem częstotliwości występowania nowotworów złośliwych w kościach.

Nieco częściej chorują panowie w proporcjach 1,5 do 1 w stosunku do pań. Najwięcej zachorowań notowanych jest u chłopców pomiędzy 10 a 14 rokiem życia i u dziewczynek pomiędzy 5 a 9 rokiem życia. U osób rasy czarnej oraz azjatów spotyka się zachorowania sporadycznie. Dominują przypadki u ludności białej.

Przyczyny/ czynniki ryzyka/ czynniki predysponujące

  • Czynniki genetyczne – uważa się za wielce prawdopodobne, że mają swój udział w rozwoju choroby, nie zostało to jednak do tej pory udowodnione,
  • Narażenie na działanie promieniowania jonizującego,
  • Translokacja – genetyczna nieprawidłowość polegająca na przeniesieniu fragmentu z jednego chromosomu na drugi, czego wynikiem jest wytworzenie niewłaściwego białka,
  • Choroby/ wady układu kostnego – aneuryzmatyczna torbiel kości, enchondroma,
  • Okres szybkiego wzrostu kości u dzieci – przypuszcza się że rozwój choroby może się z tym wiązać,
  • Choroby/ wady/ nieprawidłowości w układzie płciowo-moczowym – spodziectwo, zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowego,
  • Zespół downa.

Lokalizacja

Mięsak Ewinga najpowszechniej występuje na trzonach lub przy nasadach kości długich: kość piszczelowa, kość strzałkowa, kość udowa, kość ramienna, kręgosłup, żebra, kości miednicy – kość krzyżowa, kość łonowa, kość biodrowa, łopatki. Pierwotny nowotwór rozwija się najczęściej na wymienionych powyżej kościach, jednak nowotwór ten może zająć każdą znajdującą się w ludzkim organizmie. Niekiedy, w pojedynczych przypadkach mięsak Ewinga wywodzi się z tkanek miękkich.

Mięsak Ewinga na kości piszczelowej. Źródło: Wikipedia

Mięsak Ewinga na kości piszczelowej. Źródło: Wikipedia

Objawy mięsaka Ewinga

U większości chorych występowanie mięsaka Ewinga przez długi czas nie daje żadnych specyficznych objawów mogących wskazywać właśnie na tę chorobę. Z czasem rozwijają się bardziej precyzyjne dolegliwości :

  • Obrzęki,
  • Silny ból o charakterze narastającym – ból kości początkowo występuje okresowo, po pewnym czasie jest nieustający,
  • Wrażliwość na dotyk w miejscu gdzie znajduje się guz,
  • Zmniejszenie ruchomości w miejscu, gdzie występuje guz.

Mięsak Ewinga daje również objawy ogólne, które przez wielu pacjentów są bagatelizowane lub zwyczajnie przypisywane mniejszym dolegliwościom:

  • Spadek masy ciała,
  • Gorączka,
  • Anemia,
  • Leukocytoza – podwyższenie ilości białych krwinek,
  • Podwyższone OB,
  • Patologiczne złamania kości – występują rzadko, stanowią o zniszczeniu struktury kości w zajętym przez nowotwór obszarze.

Diagnostyka

  • RTG – to badanie obrazowe, w zajętym obszarze przeprowadza się w pierwszej kolejności. Daje ono możliwość uwidocznienie zmian osteolitycznych w kościach oraz wyróżniających dla choroby nawarstwień okostnej. Widoczne będzie również naciekanie tkanek miękkich w otoczeniu kości.
  • Tomografia komputerowa – ocenia kliniczny stopień zaawansowania choroby oraz obecność przerzutów odległych, np. w płucach,
  • Rezonans magnetyczny – jest badaniem które daje możliwość określenia miejscowego stopnia zaawansowania ogniska guza,
  • Scyntygrafia – określa kliniczny stopień zaawansowania guza oraz obecność przerzutów odległych,
  • Chirurgiczna biopsja guza – jej celem jest ostateczna diagnoza. Pobrane tkanki poddaje się badaniu histopatologicznemu oraz immunohistochemicznemu – oznaczenie specyficznych białek.

Leczenie mięsaka Ewinga

W przypadku stwierdzenia mięsaka Ewinga rozpoczyna się proces leczenia, który składa się z wielu etapów i jest długotrwały:

  1. Chemioterapia – jest pierwszym postępowaniem jakie należy zastosować. Wstępna chemia pozwala na zmniejszenie rozległości guza oraz na zniszczenie mikroprzerzutów w okolicznych tkankach, które mogły już się wytworzyć.
  2. Radioterapia – stosuje się ją samodzielnie bez kojarzenia z innymi metodami leczniczymi. Za jej podstawowy cel uznaje się zniszczenie pierwotnego ogniska nowotworu. Jest silnie doceniana w sytuacji gdy nie ma możliwości przeprowadzenia radykalnej operacji, która pozwoliłaby na usunięcie całej zmiany.
  3. Radioterapia uzupełniająca – wykorzystuje się ją po leczeniu operacyjnym. Pozwala na uzyskanie pewności, że nie pozostały obecne żadne mikroprzerzuty, sprawdza się jednocześnie w sytuacji gdy nie było możliwe usunięcie nowotworu w całości.
  4. Resekcja – operacja chirurgiczna polegająca na usunięciu kości znajduje zastosowanie w przypadku, gdy pozbycie się danego elementu z organizmu nie będzie skutkować trwałym kalectwem, np. żebra czy obojczyk można usunąć. Zabiegi chirurgiczne mają zgodnie z przyjętymi w medycynie procedurami charakter oszczędzający, najczęściej dokonuje się usunięcia guza z zapasem otaczających tkanek, jeśli konieczne jest usunięcie kości lub jej fragmentu w miejscu tym wszczepia się endoprotezę lub wykonuje przeszczep kostny.
  5. Amputacja kończyny – jest to praktyka niezwykle rzadka, podejmowana w skrajnych przypadkach gdy dochodzi do naciekania nowotworu na nerwy i naczynia krwionośne jak również w sytuacjach gdy dochodzi do powstania patologicznego złamania.
  6. Chemioterapia podtrzymująca – stanowi końcowy etap leczenia, którego celem jest utrzymanie i utrwalenie jego rezultatów, tj. całkowite zniszczenie komórek nowotworowych.
  7. Megachemioterapia z autologicznym przeszczepem hemetopoetycznych komórek macierzystych – na chwilę obecna jest to rzadka praktyka jednak znacząco zwiększa szanse wyleczenia.

Rokowania

  • Przeżycie trzyletnie – 66% przypadków zlokalizowanego guza,
  • Przeżycie trzyletnie z obecnością przerzutów do płuc w momencie gdy postawiona została diagnoza – 43% chorych,
  • Trzyletnie przeżycie gdy obecne były liczne przerzuty odległe w momencie postawienia diagnozy – 29% chorych.

Postępowanie po wyleczeniu

Osoby, które chorowały na mięsaka Ewinga powinny pozostać pod kontrolą onkologa do końca życia, aby stale monitorowane było czy nie pojawiają się nawroty lub odległe skutki uboczne stosowanych w leczeniu terapii.